接诊新病人,病人和家属问得最多的就是白血病是怎么得的,每一次,我都会告诉家属病因不清,但应该和下列因素有关。1 病毒感染,很多动物实验已证实,白血病发生和病毒感染有关,而且在动物之间有传染性。与人类白血病发生关系密切的病毒目前发现两个,第一是EB病毒,这种病毒是包括白血病在内的许多恶性肿瘤的元凶。第二是T淋巴细胞病毒-1(HTLV-1),该病毒可导致人类患成人T细胞淋巴瘤白血病。2 化学致癌剂:某些石油产品,有机溶剂,甲醛,苯,及一些重金属,如砷,铅,铊等都与白血病发生有关。3 某些药物:研究表明乙双吗啉(治疗银屑病药物),氯霉素,烷化剂等也与白血病发生有关。4 电离辐射:研究表明,接受核辐射的人更易发生白血病根据上述原因,以下本人观点只供参考:1 强身健体,劳逸结合,增强自身的免疫力,减少各种病毒感染的机会,很多病毒经血液和体液传播,因此,洁身自爱很重要。2 水源和食品安全很重要:水质很重要,你懂得!尽量不要吃含食品添加剂的食品(本人观点,只供参考)3 居住的周边环境应远离化工厂和放射源。4 家庭装修和单位学校装修,实话实说,现在多数人都很注意家庭装修,尽量买环保达标的材料,但我们很难保证我们工作的单位和孩子上学的学校的装修质量。尽管单位和学校都能拿出环保检测合格的证书,但证书的可靠性有多大,也许只有出证书的单位最清楚。例如,我的小孩学课外英语的学校,明明能闻到刺鼻的装修气味,门口却贴着检测合格的证书。很滑稽!我们可以到单位和学校看看,几乎所有的办公家具都是人工合成的刨花板做的,家具刷的聚酯漆,地面台面铺的大理石,几乎所有的胶都含苯,这样的环境怎么能合格。5 不要乱吃药,本人曾见过不止一个因患银屑病(牛皮癣)口服乙双吗啉患白血病的病例。
二十世纪80年代左右,以ATG、环孢素为代表的免疫抑制疗法引入中国,从而挽救了众多重性再生障碍性贫血患者的生命,在此之前,每发现一个重型再生障碍性贫血几乎就死亡一个,死亡率接近100%,同样的情况也存在于白血病患者。也正是来自欧美的西药化疗方案引入中国,使一部分白血病患者得以生存,尽管目前治愈率在50%左右,但也远高于其他癌症。由此可见西药治疗对重型再生障碍性贫血及白血病的贡献,而在中华5000年文明历史长河中,一直到80年代没听说过我们的中医老祖宗能够治疗重型再生障碍性贫血及白血病,无论是扁鹊还是华佗。 由于西医方法治疗昂贵,患者不得不转求中医,正如前面所说中医药对急性血液病无计可施,慢性患者由于病情没那么急骤为中医治疗参与提供了可能,于是开始出现了各种神医、祖传秘方、中西医结合医院遍地皆是,并且因此暴富,没想到现代的野中医居然比祖宗水平还高,但是正规中医院医生绝不过分夸大中药的作用。从接触到的众多中医治疗最后还是回到我院看病的患者,真实为这些患者悲哀,虽然中药治疗便宜,但是往往无效,最终结果中药不仅钱白花而且延误病情,最后甚至无法治疗。 西医治疗血液病并不完全排斥中药,在我们医院有时也配合一些中药治疗,但都是成药而不是秘方、偏方。用这些中药的目的是为了辅助提升白细胞和血小板,但是必须有西药的治疗做根本,否则单用中药解决不了问题。 目前促进血小板及白细胞的中药很多,比如:地榆升白片、贞芪扶正胶囊、益血生、再障生血片、维血宁、血康胶囊、生血丸等等,由于很多中药配方相近,只需要选择一两种中药配合治疗即可,但是往往有些不良医生会开出好多种中药,一次服药可顶一顿饭,如果患者不傻难道想不到这么多药掺在一起会影响配伍效果从而影响疗效?建议患者无论此类医生名气多大还是绕行的好。 最后尤其提醒再生障碍性贫血的患者不要服用复方皂矾丸,因此药中含铁,再障患者以经铁超负荷了,铁过量危害巨大,而且需要祛铁治疗目前药物来源于进口,非常昂贵。 以上是个人经验看法之谈,仅供参考,同时建议咨询中药治疗血液病者绕行。
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是经典骨髓增殖性肿瘤的一种亚型;其主要特点是外周血血小板计数明显增高,骨髓中巨核细胞增殖旺盛。临床表现为血小板显著增多,常伴有出血及血栓形成。血栓及出血是ET患者最主要的并发症,并严重影响患者生活质量和长期生存。极少数ET患者疾病转化为骨髓纤维化或白血病。目前ET治疗的目的主要是减少并发症发生。2005年,人们研究发现50%ET患者具有JAK2V617F突变,5%患者具有MPL基因突变。尽管近几年美国等进行JAK2抑制剂靶向治疗有JAK2V617F突变的ET患者临床研究,获得一定疗效,但未取得分子学缓解。目前ET的治疗仍以羟基脲、阿那格雷、干扰素降低血小板数量以及阿司匹林抗血小板治疗为主。国内正在进行阿那格雷临床试验。其中干扰素治疗ET缓解率可达80%,可使脾脏缩小,且只有干扰素治疗可降低JAK2V617F基因负荷,可能使患者达到分子学缓解。一、ET诊断(一)ET诊断1、2008年WHO原发性血小板增多症诊断标准。诊断要求符合所有4条标准。①血小板计数持续>450×109/L;②骨髓检查主要为巨核系增生,且以成熟的大巨核细胞数量的增加为主,无明显粒系或红系增生;③不符合WHO诊断标准的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤;④JAK2 V617F基因突变或其他克隆标记的表达,或无JAKV617F基因突变,但无反应性血小板增多(包括铁缺乏、脾切除、手术、感染、炎症、结缔组织病、转移癌、淋巴增殖性疾病等)的证据。(二)初诊所需实验室检查项目血常规、生化、血清铁、铁蛋白、CRP、自身抗体谱、肿瘤筛查、骨髓穿刺、骨髓活检、染色体检查、干细胞培养、BCR-ABL基因检测、JAK2V617基因突变定量检测、腹部B超二、ET治疗(一)危险度分层高危:年龄>60岁或存在ET相关血栓、出血或血小板>1500×109/L中危:年龄40-60岁,无高危因素低危:年龄<40岁,无高危因素(二)治疗1、ET患者应进行高血压、高血脂、糖尿病以及吸烟史的筛查,并进行相应的治疗。2、除非有禁忌症,所有ET患者应给予阿司匹林治疗。3、治疗目的是使血小板数量恢复到正常。4、高危组:进行减细胞治疗,治疗的一线方案为羟基脲+阿司匹林。年轻或怀孕患者选择干扰素治疗。5、中低危组:在临床实验中或有症状的ET患者(进行性脾大,或严重的微血管症状,阿司匹林不能改善,或血小板数量增高所致不能控制的出血)进行减细胞治疗。6、具有不能控制的心血管危险因素的患者考虑减细胞治疗。7、药物选择年龄组一线方案二线方案<40岁干扰素阿那格雷、羟基脲40-75岁羟基脲阿那格雷、干扰素>75岁羟基脲阿那格雷、马利兰
在门诊常见到一些患者要么是在体检时,要么是因为神经症状,要么是出现梗塞或出血查血常规发现红细胞增高,那么红细胞高见于哪些疾病呢?红细胞增多常见于真性红细胞增多症、继发性及相对性红细胞增多症。首先我们看一下真性红细胞增多症(PV),它是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴。起病隐匿,临床表现①神经症状:常见头痛、头晕、四肢胀痛和麻木②多血质表现:常见结膜充血、面红、唇紫③出血:常有牙龈出血、鼻出血、胃肠道出血④脾肿大⑤高血压:大多为轻至中度⑥血栓形成:常见于脑血栓、其次为心脏冠状动脉、下肢深静脉等⑦部分患者还有皮肤瘙痒等症状。实验室检查:①红细胞≥6×1012/L,血红蛋白≥180g/L,血细胞比容≥50%。②骨髓检查增生活跃或明显活跃,以红系增生为主。③JAK2基因阳性。发现红细胞增高必须和继发性及相对性红细胞增多症相鉴别。继发性红细胞增多症是由于长期慢性缺氧导致促红素升高,刺激骨髓过度反应所致。相对性红细胞增多症又称良性红细胞增多,是由于血容量减少所致,并非真正的红细胞增多,去除诱因可恢复正常。真性红细胞增多症的治疗方法是抑制骨髓红系细胞异常增生、降低血容量、减少血黏度、消除红细胞增多所致的各种症状和体征、减少血栓栓塞及出血性并发症、提高生活质量并延长生存期。目前临床上常用的有①放血,每次200-400ml②骨髓抑制药物如羟基脲③干扰素④针对JAK2基因的靶向治疗药物④中药治疗。该病大多发展缓慢,经各种治疗后,中数生存期可达10~15年。首位死因是血栓栓塞性并发症,所以推荐低剂量阿司匹林长期预防治疗。
骨髓增生异常综合症(MDS)俗称白血病前期,是一组后天获得的克隆性造血干细胞疾病,其特征是骨髓造血细胞发育异常(病态造血)伴有或不伴有原始细胞增多,以及无效造血,导致外周血细胞减少,并可出现少量原始细胞。一部分MDS患者可在数月致数年内转化为急性髓系白血病(AML)。起病相对缓慢,症状和体征主要是各类血细胞减少的反映,可表现为贫血、出血、感染,较晚期的患者还可表现为淋巴结及肝脾肿大。临近或发生白血病转化时,表现与急性白血病基本相同。MDS尚无特效治疗方法,应根据患者的临床危度及具体病情:1、对于低危和中危Ⅰ患者,一般应主要选用支持治疗,如定期输血,雄激素类药物,红细胞生成素,粒细胞集落刺激因子,环孢素A,反应停等,以纠正血细胞减少的程度,改善生活质量。如果病情进展,可考虑做骨髓移植。2、年龄较轻(<55岁)体能状况较好的中危ⅱ和高危患者,可选用急性髓系白血病方案联合化疗后尽早做异基因造血干细胞移植。但是在临床工作中常常碰到一些患者,已转化为急性白血病或骨髓原始细胞比例较高,化疗不能达到完全缓解就反复化疗,最后因合并严重感染丧失了移植机会。< span="">3、对于年龄较大(>55岁)体能状况较差的中危Ⅱ和高危患者,可选用小剂量阿糖胞苷、VP-16、三尖杉酯碱、马法兰等药物化疗。
在门诊的时候,有不少年轻的准爸爸、准妈妈会拿着产检地贫筛查的结果,略带忧虑地询问我:“医生,我做了产检地贫筛查,血红蛋白电泳提示很可能有地贫基因携带,准备怀宝宝了,将来宝宝会不会是地贫呢?”接过化验单,仔细看过后,其实能发现,地贫携带者,能健康成长到适婚年龄,血常规往往显示血红蛋白尚正常,而红细胞平均体积(MCV)和平均血红蛋白量(MCH)往往明显偏低。血红蛋白电泳的验单上,HbA和HbA2两项,一般的规律是:HbA和HbA2都偏低,很有可能为α型地中海贫血;HbA偏低,HbA2偏高,很有可能为β型地中海贫血(记住,只是一般规律)。如果血常规和血红蛋白电泳有以上提示,那么做个地中海贫血的基因检测就非常必要了,因为这是确诊地贫以及地贫类型的金标准。那么问题来了,如果地贫的基因检测回来了,父母有一方或双方为地中海贫血基因携带者,下一代会不会患地贫呢?有以下几种情况:1、父母其中一方为α型或β型地贫基因携带者,另一方完全正常:下一代有50%的概率携带与父母一方相同的地贫基因,50%的概率是完全正常;2、父母一方为α型地贫基因携带,另一方为β型地贫基因携带:下一代可能为α型地贫基因携带,可能为β型地贫基因携带,可能为α、β地贫基因共同携带,也可能完全正常,概率各为25%,由于α和β地贫基因不重叠,所以这种情况下,下一代不会是重型地贫;3、父母双方为相同地贫基因携带者(都为α地贫基因携带或者都为β地贫基因携带):下一代有50%的概率为地贫基因携带者,25%的概率完全正常,25%的概率为重型地贫患儿。贯彻优生优育,避免这25%的重型地贫患儿(概率还是比较大的)的出生,一定要做好产前诊断,行羊水穿刺检测胎儿的地贫基因类型,确保生出一个健康的宝宝。希望以上的解答能够帮到您,如有疑惑可再向我咨询。南方医科大学第三附属医院 赵羽本文系赵羽医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
多发性骨髓瘤的治疗和康复需要漫长的时间,患者除了必要的住院治疗,身体康复的大部分时间是在家里进行的,家庭就成了患者休息、康复的“病房”,家属也成了“病房”中的“护士”,他(她)不但要照顾好患者的饮食、起居,还要根据疾病治疗的要求做好护理工作,比如督促患者按时吃药、观察有无药物反应、制定营养食谱、协助进行功能恢复的锻炼、做好清洁卫生、督促患者定期去医院复查及接受治疗等,家庭护理是否到位与患者的康复关系十分密切。 那么,家属应该掌握哪些基本知识呢?首先,家属应该了解有关多发性骨髓瘤疾病的临床表现、治疗方法、服药的注意事项及饮食方面的知识,其次,要了解本病的病程、常出现的症状体征、治疗方法以及预后。了解了这些知识,家属才能知道如何去帮助患者,如何与患者共同应对疾病,帮助患者正确对待疾病,保持积极、乐观的心态,以利于疾病的恢复。多发性骨髓瘤患者会经常反复住院,有些患者会长期卧床不起,病痛的折磨容易使他们出现焦虑、忧郁、易怒、孤独等负性情绪,并害怕被家人遗弃。对此,家属和亲友应该主动与患者接触,倍加关爱和照顾,经常与患者沟通,了解其心理状态,消除其孤独感,并了解他们的需求,尽可能地帮助他们解决困难,使患者能直面现实,保持稳定的情绪,树立战胜疾病的信心。多发性骨髓瘤本身及某些药物治疗过程中,可能引起周围神经病变,患者可能会出现手脚麻木等感觉异常,家属平时需要留意患者有无神经病变的症状,如果出现新的或者加重的周围神经病变症状,如皮肤感觉过敏、肢体麻木、麻刺感或烧灼感、或手足部疼痛都必须立即求助患者的主管医师。骨痛是多发性骨髓瘤患者最常见的症状,当患者出现骨痛较剧烈时,应当减少家里的噪音刺激并减少患者的活动,保持室内光线柔和,患者可以采取一些放松技巧(如看电视、听音乐等),转移对疼痛的注意力,并使身体处于舒适的体位。如骨痛仍不能控制,需尽快与患者的主管医师联系,因为骨痛是病情发展的一个提示,这时候患者可能需要进入下一个疗程的化疗了。多发性骨髓瘤患者骨质受到骨髓瘤细胞的破坏,易发生自发性骨折,除了脊柱压缩性骨折或盆骨骨折需卧床休息外,应鼓励患者适当活动,以防骨质进一步疏松。患者应穿有齿平跟鞋,走路平缓,转身弯腰缓慢,不可到人群密集处。患者最好睡硬板床,床铺要求平稳,不可摇晃。饮食方面,指导患者补充高蛋白、高维生素、营养丰富、柔软易消化的均衡饮食,例如瘦肉、蛋、花生、牛奶、胡萝卜、黄绿蔬菜等。要注意饮食卫生,勿食过硬带骨刺的食物,以免损伤牙龈,引起口腔黏膜出血。不宜饮用浓茶、咖啡,避免辛辣等刺激性食物。患者感染时,会因高热而消耗大量的蛋白质、热量及水分,应及时给予补充清淡易消化的蛋白质,故宜进食高蛋白、高热量、高维生素的柔软饮食,并多食新鲜水果、蔬菜等粗纤维食物,尤其是卧床患者,应防止发生便秘。 多发性骨髓瘤的治疗目标重在延长生存期,改善生活治疗,与您的主管医生保持良好的沟通,定期复查,按时治疗,是达到这一目标的基础。除此之外,家属的细心照料和心理关怀对患者的恢复也是至关重要的。我也希望多发性骨髓瘤的患者,都能有积极的心态去面对疾病,事实上,不少患者通过积极的治疗,是可以像正常人一样生活,甚至重新回到工作岗位。
复旦大学附属中山医院 刘澎 张雪皎 不论是霍奇金淋巴瘤还是非霍奇金淋巴瘤,两者所需要做的检查基本相同。首先,最重要的是获取肿瘤组织进行病理检查,明确诊断。获取肿瘤组织的方法多样,最常见的是切取完整的浅表淋巴结,但有些病情复杂、诊断困难的,可能需要进行B超或CT引导下深部淋巴结穿刺、支气管镜活检、剖腹探查手术等。其次,在初次治疗前,为了确定患者病情的严重程度,并确定患者自身是否有条件接受治疗,患者需要做一系列的检查,主要包括:血常规、肝肾功能、肝炎标志物、全身CT检查、心电图、心超、骨髓穿刺与活检等。部分患者如果有中枢神经系统受累可能,还需要进行腰穿,送检脑脊液。若经济条件许可,可以进行PET/CT检查替代全身CT检查,PET/CT不仅能观察肿块的大小,还能观察肿瘤的活性程度,这样在疾病分期与随访的过程中能更准确、更全面的判断病情。多数患者对骨髓穿刺与活检有较大的顾虑,但其实骨髓检查的过程创伤很小,对日常生活没有影响,而且骨髓穿刺与活检的结果对确定疾病的分期有重要意义。如果淋巴瘤没有累及骨髓,那在今后的随访中,除非病情变化,一般就不需要再进行复查。在治疗的过程中,为了观察治疗疗效,决定进一步的治疗方案,通常2-4个疗程需要进行一次全面的评估,评估需要进行的检查和初次治疗前大致相仿。
------揭开淋巴瘤的神秘面纱复旦大学附属中山医院 刘澎 高如攀 一般老百姓对于肺癌、胃癌、乳腺癌等肿瘤比较了解,但是对于淋巴瘤却知之甚少。近几年,患淋巴瘤的名人越来越多,老百姓也开始逐渐关注淋巴瘤这个疾病。近期,成都最帅交警秦思瀚因淋巴瘤离世,年仅22岁,另人惋惜。还有,日本83岁的著名演员高仓健、央视《新闻联播》主播罗京、琼瑶剧《情深深雨濛濛》方瑜的扮演者李钰、《滚蛋吧!肿瘤君》的作者漫画家熊顿等都因淋巴瘤离世,创新工场CEO、原谷歌大中华区总裁李开复目前也正处在和淋巴瘤抗争的过程中。淋巴瘤已跻身我国恶性肿瘤的前十名,是死亡率上升最快的疾病之一。 那么,什么是淋巴瘤? 恶性淋巴瘤是一类原发于淋巴结和(或)结外淋巴组织器官的恶性肿瘤,根据临床及病理特征分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤可以发生在身体几乎所有的部位。 身体出现哪些表现提示可能患上淋巴瘤? 1.自己可以摸到的浅表淋巴结肿大:平时最常见的表现是无痛性、逐渐肿大的淋巴结,好发于颈部、腋下、腹股沟。可以试着用手指推动淋巴结,感受一下淋巴结的活动度、粘连程度、质地、触痛感等等特征。早期或者肿瘤低度恶性时,摸到的淋巴结一般可活动、无黏连,质地软。晚期或者肿瘤呈高度侵袭性时,淋巴结肿大进展迅速,手指摸上去不易推动,粘连并融合成块,质地较韧。如果淋巴结摸上去感觉痛,想一想是不是局部口腔、咽喉等局部有炎症引起的淋巴结反应,可能为淋巴结炎,反倒不必太担心。当然,无论哪种情况,都需要做进一步检查明确是不是淋巴瘤。 2.深部淋巴结肿大:一般很难发现,经常是因为做其他病就诊,拍片子检查时偶然发现。 3.有相当一部分淋巴瘤没有淋巴结肿大,而表现为结外器官累及:如消化道病变,可表现为肚子痛、呕吐、慢性腹泻、消化道出血等;如果肝脾累及,可出现肚子胀、黄疸;如果累及皮肤,可出现皮肤肿块、结节、斑块,皮肤溃疡、丘疹,皮肤瘙痒等;如果累及咽淋巴环,可以表现为咽喉痛、咽部异物感、呼吸不畅、声音嘶哑;如果累及肺可有咳嗽、咳痰、胸闷等;累及骨骼、泌尿道、脑部等,都可有相应的症状。所以说,身体任何部位的不适,如果不能查明病因,需要想到淋巴瘤的可能。 4.全身症状:最典型的是发热、夜间盗汗、体重下降。发热表现为体温38度以上,持续3天以上。除此以外,还可出现全身没力气、食欲不振。如果身体出现上述这些异常情况,千万不要自作主张,一定要及时到正规医院就诊检查,以免延误病情。
复旦大学附属中山医院 刘澎 顾史洋在艰辛的治疗疗程全部结束后,淋巴瘤患者就进入了相对“轻松”的随访期。有些患者在治疗期间处处小心,与医护配合得非常好,但进入随访期后便开始马虎和随意起来,认为既然自己疾病的用药已全部结束,那随访就是流于形式的复查而已。其实不然,淋巴瘤作为恶性肿瘤,亦具有恶性肿瘤最可怕的一面——复发。因此,暂时的缓解并不是胜利的终点。治疗结束后的随访对早期发现疾病复发,提高生存率至关重要。绝大多数侵袭性淋巴瘤的复发发生于治疗结束后的5年内,距离治疗结束时间越近,复发风险越大。临床上通常将5年无复发视为“临床治愈”,可见头5年的随访是多么重要。有的患者存在这样的错误认识:淋巴瘤如果复发了就没希望了,也没必要再治疗了,所以复查随访也没用。其实,如果能尽早地发现疾病的复发,并积极予以二线方案化疗和/或局部放疗,如果患者条件符合还可考虑予自体干细胞移植等措施强化巩固,经过这样的综合治疗,仍有相当一部分患者能再次获得临床治愈。既然淋巴瘤治疗结束后的随访如此重要,那么应该在什么时候随访呢?随访时应当注意些什么呢?推荐的原则是:没不舒服定期查,有不舒服随时查。这句话的含义是:当患者无任何不适症状时,治疗结束后第1、第2年推荐3个月复查随访一次,第3-5年推荐6个月复查随访一次。但如果患者存在发病时的不适症状,如发热、盗汗、不明原因体重下降,或体表触及包块、或脏器受累的症状等,可不拘泥于上述时间点的限制,应尽早返院复查随访,以避免遗漏早期复发的线索。复查的项目由血液科专业的医师根据患者的病情具体安排,主要包括详细的病史询问和体格检查;血常规、生化(如肝肾功能、beta-2微球蛋白、LDH)、免疫(如淋巴细胞亚群)等化验项目;以及心电图、肿瘤影像学等检查项目。值得指出的是,近年来PET-CT在淋巴瘤随访中的地位得到了充分体现,作为跟踪淋巴瘤早期复发最敏感的检查手段之一,越来越多的论著和指南推荐以PET-CT取代常规的胸部X线摄片、腹部B超等影像学检查而作为淋巴瘤复查随访的重要检查项目。最后应指出的是,无论复查的结果如何,都应该保持积极乐观的心态,与家人、与医护人员一起战胜淋巴瘤这个共同的敌人。